Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ)

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) – редкое хроническое B-клеточное лимфопролиферативное заболевание, в большинстве случаев поражающее костный мозг и селезенку. Его субстратом являются лимфоидные клетки с характерной морфологией – крупные размеры, округлое ядро и выросты-«волоски» цитоплазмы. В патогенезе заболевания важную роль играет активирующая мутация V600E гена BRAF. Естественное течение ВКЛ варьирует от доброкачественного, с медленным нарастанием проявлений заболевания в течение многих лет, до быстрого прогрессирования с появлением симптомной цитопении и/или спленомегалии. ВКЛ составляет примерно 2% от всех лейкозов взрослых и 8% от других хронических лимфопролиферативных заболеваний. В типичном случае ВКЛ проявляется увеличением селезенки, уменьшением количества клеток в периферической крови, лимфоцитозом с ворсинчатыми лимфоцитами. В костном мозге нередко развивается фиброз. Рекомендуется определение мутации BRAF V600E в лимфоцитах крови или костного мозга, которая выявляется в 95% случаев ВКЛ.