Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ)

Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ) – это заболевания (миелоидные опухоли), при которых происходит образование клональных клеток в костном мозге, характеризующихся изменением регуляции основных процессов и более длительным периодом жизни. Такие клетки не чувствительны к сигналам, поступающим извне и могут функционировать независимо от потребностей организма. При ХМПЗ происходит увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови, а также их предшественников в костном мозге. К самым распространенным хроническим миелоидным опухолям, согласно международной классификации ВОЗ, относятся истинная полицитемия (ИП), эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ), при выраженном воспалительном процессе в костном мозге преобладает развитие соединительной "рубцовой" ткани и формируется третий основной вариант ХМПЗ - первичный миелофиброз (ПМФ). Эти заболевания опасны прежде всего нарушением системы свертывания крови и увеличением риска образования тромбов. Кроме того, в редких случаях наблюдается прогрессия в острый лейкоз. Поэтому важно вовремя выявить это заболевание и своевременно начать лечение. Диагностика ХМПЗ в настоящее время выполняется комплексно: анализ костного мозга, молекулярно-генетический анализ на наличие соматических мутаций, общий анализ крови. Наличие соматических мутаций в генах JAK2 (янускиназа-2), CALR (кальретикулин), MPL (ген рецептора тромбопоэтина) является точным подтверждением наличия ХМПЗ.